Основной причиной возникновения врожденных пороков сердца являются

Причины, симптомы и лечение врожденного порока сердца

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день...

Читать далее »

 

Врожденный порок сердца может иметь разную форму, затрагивать различные отделы сердца и сосудистой системы и представлять разную степень опасности для жизни человека. Вопрос о том, сколько живут люди с пороками сердца, зависит от многих факторов. В любом случае врожденные пороки становятся главной причиной смертности среди детей младенческого возраста. Кроме того, множество людей имеет порок сердца с рождения, но узнает об этом только в возрасте 26-30 лет, когда эти дефекты проявляются под воздействием провоцирующих факторов.

загрузка...

Сущность патологии

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются ненормальным внутриутробным развитием сердечной структуры и сосудистых магистралей, что сразу после рождения или через много лет ведет к ухудшению работы сердца и ненормальному кровяному потоку по малому или большому кругу кровообращения. Это разнообразные дефекты, которые в итоге провоцируют сердечную недостаточность и ряд патологий сердечно-сосудистого характера.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Статистика показывает, что хотя бы у одного ребенка из каждых 100 новорожденных младенцев присутствует тот или иной порок сердца. Большинство патологий проявляется сразу, многие — в раннем детстве, а некоторые — через много лет, уже во взрослом возрасте.

Этиология возникновения пороков связана с генетическими причинами и рядом внешних факторов. Генетическая предрасположенность связана с генными изменениями и хромосомными мутациями.

Внешние факторы обусловлены несколькими видами воздействия на организм женщины во время вынашивания плода. Выделяются такие причины: физические воздействия в виде ионизирующего облучения; химические поражения при отравлении токсическими веществами (фенолы, нитраты, бензопирен, лаки, краски, алкоголь, никотин, гидантоин, талидомид, литий, некоторые медикаментозные средства — антибиотики, противовоспалительные препараты); биологические микроорганизмы при таких заболеваниях, как краснуха, системная волчанка, сахарный диабет, фенилкетонурия.

Разновидности

Для облегчения диагностирования патологии в отечественной и зарубежной кардиологии существует несколько вариантов классификации врожденных пороков сердца. По характеру поражения выделяется несколько типов:

  1. Гипоплазия встречается достаточно редко, но считается очень опасным врожденным пороком сердца. Дефект выражается в неполном развитии одного из желудочков, что создает ситуацию, когда полноценно работать способна только одна сердечная половина.
  2. Пороки обструкционного типа вызваны стенозом или атрезией клапанной системы. Наиболее часто устанавливаемыми пороками сердца этой разновидности считаются: стеноз легочного или аортального клапана, коарктация аорты. Несколько реже фиксируется субаортальный стеноз и стеноз двустворчатого клапана.
  3. Пороки в виде нарушения целостности перегородок локализуются в межпредсердной или межжелудочковой перегородке. Такие нарушения сердечной структуры являются достаточно распространенными врожденными пороками.

деффект межпредсердной перегородки

По характеру внешнего проявления выделяются две большие группы сердечных пороков:

  1. Пороки белого (бледного) типа. Такие патологии не нарушают пигментацию кожного покрова или провоцируют некоторую кожную бледность. Эту группу представляет несколько разновидностей патологий: нарушения с усилением кровяного потока в малом круге (незаращенный проток, отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородке); с уменьшением кровяного потока в малом круге (отдельный пульмональный стеноз); аналогичное явление в большом круге (отдельный стеноз аорты, коарктация аорты); без серьезного изменения гемодинамики системного характера (сердечная диспозиция или дистопия).
  2. Пороки синего типа. Их основная характеристика — кожный цианоз. Они имеют такие разновидности: нарушения с увеличением кровяного потока малого круга (генеральная транспозиция сосудистых магистралей, комплекс Эйзенменгера); с уменьшением такого кровяного потока (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна).

По изменению гемодинамики выделяются 2 основных механизма патогенеза врожденных пороков:

  1. Аномалии кардиальной гемодинамики могут быть обусловлены чрезмерной нагрузкой на сердце за счет изменения объема крови (дефекты с аномалией клапанов и септальные дефекты) или нарушения сопротивления потоку (стенозы отверстий или сосудов); дегенерация компенсационных механизмов; гипертрофия и дилатация сердечных отделов; сердечная недостаточность.
  2. Аномалии системной гемодинамики порождаются изменением кровотока в малом и большом круге; возникновением гипоксии системного типа (циркуляторные процессы при белых пороках, гемические процессы при синих пороках; вентиляционная и диффузионная гипоксия).

Развитие некоторых пороков

Рассмотрим развитие наиболее характерных врожденных пороков сердца, которые могут проявить свои симптомы как в детские годы, так и во взрослом возрасте. Следует выделить такие пороки:

  1. Открытый Боталлов проток. При таком дефекте возникает сквозное отверстие между легочной артерией и аортой. Кровяная масса из обоих отделов устремляется в легочную артерию, что приводит к гипертензии в легочной артерии и последующей гипертрофии мышцы правого желудочка. Кровяная масса в чрезмерном количестве циркулирует по малому кругу, что приводит гипертрофии левого желудочка. Такая патология может длительное время протекать практически бессимптомно. При появлении провоцирующих причин выброс крови в легочную артерию увеличивается, что вызывает легочную артериальную гипертензию и левожелудочковую сердечную недостаточность. Лечение проводится хирургическим путем — наложением швов на проток и рассечением его между швами.
  2. Незакрытое овальное отверстие (незаращение межпредсердной перегородки). При этом дефекте остается открытый проход между предсердиями, в результате чего часть крови вбрасывается из правого в левое предсердие, не проходя по легочному кругу кровообращения. Симптомы проявления порока: одышка при физической нагрузке, цианоз кожи при кашле или натуживании. На ЭКГ обнаруживается смещение электрической оси в правую сторону и определенные симптомы гипертрофии правого предсердия и желудочка. Достаточно часто появляется мерцание предсердий. На рентгенограмме заметно увеличение сердца из-за расширения обоих предсердий и правого желудочка. Течение патологии уже с детских лет сопровождается рецидивами пневмонии и бронхита. Лечение подразумевает хирургическое закрытие аномального отверстия.
  3. Патология Толочинова-Роже (нарушение межжелудочковой перегородки). Порок представляет незакрытие межжелудочковой перегородки, как правило, вблизи устья аорты, рядом с фиброзной частью перегородки. В этом случае при систоле часть кровяной массы из левого желудочка вбрасывается в правый желудочек, что приводит к его расширению и гипертрофии. Развитие патологии приводит к увеличению общей кровяной массы, что увеличивает и левый желудочек. Таким образом, сердце увеличивается в обе стороны. Дефект относится к белому типу порока. Лечение связано с хирургическим закрытием отверстия в перегородке.

открытый артериальный проток

Сущность некоторых стенозов

Стеноз ряда сердечных элементов является распространенным пороком. Можно выделить следующие разновидности:

  1. Стеноз перешейка аорты (коарктация аорты). Сужение интимы аорты возникает из-за формирования тяжей немного ниже точки отхождения левой подключичной артерии от аорты. Выше дефектного места порой наблюдается расширение аорты. При значительном стенозе возникает нарушение кровообращения. Наиболее характерные симптомы дефекта: чувство жара на лице и тяжести в голове; головная боль; одышка; шум в ушах; сердцебиение; онемение ног. Важнейший признак: гипертензия в артериях верхней половины туловища и гипотензия — в нижней части. В результате можно ощутить полный пульс на лучевой артерии и ослабленный пульс на артериях нижних конечностей. Основные осложнения при длительном течении болезни: нарушение мозгового кровоснабжения, развитие атеросклероза. Лечение проводится путем хирургического удаления суженного участка и установки протеза.
  2. Стеноз легочной артерии. Такой дефект представляется в виде сужения легочной артерии, что затрудняет попадание в нее крови при сокращении правого желудочка. Основные симптомы порока: общая слабость, утомляемость, сонливость, тяжесть в грудной области, одышка, но самый наглядный признак — цианоз, увеличивающийся при физических нагрузках, а у ребенка — при крике. Характерное проявление: так называемые барабанные пальчики (деформация ногтевых фаланг пальцев). В крови обнаруживается выраженный эритроцитоз. Наиболее серьезные осложнения: легочная эмболия, инфаркт миокарда, септический эндокардит. Обнаруживается склонность к туберкулезу легких. Лечение производится только оперативным способом.

Развитие комплексных пороков

Выявлены многочисленные случаи, когда порок сердца состоит из нескольких дефектов. К наиболее характерным патологиям этого типа можно отнести следующие:

  1. Тетрада Фалло. Порок включает такие проявления: сужение легочной артерии; дефект межжелудочковой перегородки; смещение аорты; гипертрофия правого желудочка. В ряде случаев дополнительно отмечается незаращение межпредсердной перегородки. Патология относится к синему типу с выраженным цианозом. Другие признаки: сильная одышка, слабость вплоть до потери сознания, мышечная атония, ослабление рефлексов. Осложнение болезни может вызвать тромбоз сосудов мозга с развитием параличей, абсцессов. Лечение проводится путем создания обходных анастомозов.
  2. Комплекс Эйзенменгера. Порок представляет собой обширный дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с повышенным давлением в малом круге кровообращения. При такой патологии перегородка значительно уменьшена, а потому аорта и легочная артерия несколько отходят от обоих желудочков. Болезнь имеет выраженный цианоз. Основные симптомы: общая слабость, одышка, сердечный горб, пульсация в предсердной области слева. Лечение проводится путем радикальной хирургической операции по закрытию дефекта перегородки.

Тетрада Фалло

Лечение

В случаях когда порок сердца находится на ранних стадиях развития, возможно проведение эффективной терапии, направленной на нормализацию кровообращения.

Основу терапии составляют гликозиды. При нечеткой выраженности недостаточности назначаются препараты на основе настоя горицвета. Когда появляется мерцательная аритмия, помощь способны оказать препараты на базе наперстянки.

При более серьезном проявлении сердечных пороков достаточно быстрый эффект достигается введением раствора Строфантина или Коргликона путем внутривенной инъекции. В ряде случаев показано применение Унитиола. Эффективность лечения кардиотониками повышается при их сочетании с использованием препаратов калия (Панангин, Аспаркам, хлорид калия), коронарорасширяющими средствами (Курантил, Интеркордин), антиаритмиками (Новокаинамид, Тразикор, Этмозин), фолиевой кислотой, диуретиками (Фуросемид, Гипотиазид), метаболическими препаратами (АТФ, Рибоксин). Легочная гемодинамика нормализуется путем назначения Эуфиллина, Резерпина, глютаминовой кислоты.

Врожденные пороки сердца являются очень опасными для жизни патологиями, которые необходимо выявлять на самых ранних стадиях развития. Основной способ лечения — оперативное воздействие, но поддержание нормального качества жизни можно обеспечить и путем медикаментозной терапии. Важно, чтобы развитие сердечного порока постоянно находилось под медицинским контролем.

Что такое аневризма сердца и как лечится

Что такое аневризма? Аневризма сердца — это опасное заболевание сердечно-сосудистой системы, приводящее к тяжёлым осложнениям или летальному исходу. Она является серьёзной проблемой, встречается как у пожилых людей, так и у младенцев.  Из-за увеличения продолжительности жизни распространённость сердечной аневризмы ежегодно возрастает.

Что это такое?

Аневризма сердцаАневризма сердца

Люди в большинстве своём ещё со школьных лет представляют, что такое сердце и как оно работает.

Его стенки представляют собой три мышечных слоя, во время своей работы они могут создавать очень серьёзное давление во внутренней полости. Но бывает и так, что из-за различных заболеваний некоторые участки сердечной мышцы подвергаются гипоксии.

Отсутствие кислорода может быть:

  • временным (острым);
  • длительным (хроническим).

Аневризма сердцаАневризма сердцаВ любом случае итог один: ишемия приводит к нарушению структуры мышечной ткани. Внутрисердечное давление остаётся очень высоким, но теперь в стенке появляется слабое место.

Всё это приводит к такому явления, как сердечная аневризма. Это выпячивание на сердце или на крупном сердечном сосуде, обусловленное снижением в повреждённом участке мышечной силы. Из-за того что воздействие высокого давления не прекращается, аневризма прогрессирует с момента появления и до момента её устранения или смерти пациента. Самопроизвольного излечения от этого заболевания не бывает.

В условиях отсутствия лечения аневризма аорты сердца будет расти, а её стенка всё более и более истончаться, пока не произойдёт её разрыв. Пациентов с лопнувшей сердечной аневризмой практически никогда не удаётся спасти, поэтому, если вам кажется, что у вас она есть, немедленно обратитесь к врачу.

Причины аневризмы сердца

Самой распространённой причиной возникновения аневризмы у взрослого человека является инфаркт миокарда.

Как уже написано выше, инфаркт – распространённая причина приобретённой аневризмы сердца. Инфаркт — это причина острой гипоксии сердечной мышцы, ведущей к смерти кардиомиоцитов.

Но почему же прочная соединительная ткань так сильно растягивается? Ведь если она не эластичная, аневризм возникать не должно. Выбухание начинается сразу после инфаркта, во время рубцевания, когда соединительная ткань ещё не образовалась. К концу процессов рубцевания аневризма, как правило, уже есть.

Аневризма сердца после инфаркта имеет некоторые особенности:

  1. Она может достигать огромных размеров, более 8 см в диаметре.
  2. Склонна к очень быстрому росту.
  3. Именно постинфарктная аневризма имеет наибольший риск разрыва.

СердцеСердцеНо инфаркт миокарда не единственная возможная причина образования аневризм сердца.  Также к этому могут привести инфекции.

Напрямую инфекции не влияют на образование аневризмы, но именно из них может начаться патологический процесс. Вирус или бактерия вызывает воспаление, иначе называемое миокардитом. В процессе течения этого заболевания гибнет множество кардиомиоцитов. Так же как и после инфаркта, на месте погибших клеток образуется соединительная ткань. Далее всё происходит по вышеописанной схеме лишь с тем отличием, что участки поражения бывают диффузно разбросаны по сердцу, что может привести к появлению сразу нескольких аневризм.

Возбудители, которые могут инициировать этот процесс:

  • вирус Коксаки;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • стрептококковая инфекция;
  • кандидозы, вызванные различными возбудителями;
  • дифтерия или её токсин.

Также сходные симптомы могут появиться на фоне аутоиммунного заболевания, к примеру, при системной красной волчанке.

Воспаление сердечной мышцы может произойти не только из-за инфекции. Встречается и токсическая разновидность миокардита. Это заболевание, вызванное серьёзным отравлением организма.

Его появление может быть спровоцировано:

  • Тиреотоксикозом.
  • Нарушение pH крови в любую сторону.

Стакан с алкоголем в рукеСтакан с алкоголем в руке

  • Отравлением химическими соединениями.
  • Большими дозами алкоголя.

Наряду с токсическим миокардитом встречается и аллергический. Его чаще всего вызывает аллергия на лекарства (чаще всего на антибиотики пенициллинового ряда), а также в некоторых крайних случаях это может быть реакция на пищевые продукты.

Чаще всего столь сильная аллергическая реакция возникает на фоне гормональных изменений в организме, к примеру, при беременности.

К развитию аневризмы могут привести последствия операций на сердце. Любые хирургические вмешательства заканчивается созданием швов. Чаще всего на время, которое требуется для заживления раны, повреждённые мышцы стараются не тревожить. Но в случае сердца иммобилизация невозможна. Именно поэтому швы часто плохо зарастают, что и приводит к осложнениям, одним из которых является аневризма. Нет точной статистики, насколько часто такие аневризмы разрываются, так как они слишком разнообразны по своей структуре. К развитию этого заболевания могут привести и травмы сердца.

Здесь возможны два механизма:

  • первый из них – это прямое повреждение стенки сердца, к примеру, при колотом ранении. Это приводит к образованию рубца и аневризмы по тому же механизму, что и после операции;
  • при тупой травме сердца аортальная жидкость из просвета сосудов выходит в ткани, что приводит к миокардиту, переходящему в кардиосклероз.

Бывает так, что ещё в момент эмбриогенеза клетки на определённом участке миокарда по неизвестным причинам прекращают делиться в соответствии с генетической программой. Это может привести к истончению миокарда или к вкраплению в ткани сердца других тканей. До рождения, пока лёгкие не раскрылись и в сердце нет высокого давления кровью, аневризма из этих участков чаще всего не образуется.

Но после рождения, когда давление резко повышается, в слабых местах образовываются аневризмы, это происходит в первые недели жизни ребёнка.

Это всё только самые распространённые из причин образования аневризм. Кроме этого, она может возникнуть на фоне идиопатического кардиосклероза, при воздействии ионизирующего излучения либо в ходе системного воспалительного заболевания.

Какие бывают аневризмы?

Причин этого заболевания великое множество, поэтому много и его форм. Существует несколько классификаций аневризм сердца. Вот некоторые из них.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

АневризмаАневризма«По времени появления» — один из самых важных критериев, использующихся при лечении аневризм. Очень важно знать, когда появилась проблема и какие процессы происходят в сердечной ткани прямо сейчас. Эта классификация используется, когда время образования патологии точно известно, чаще всего для постинфарктных аневризм.

По времени появления аневризмы подразделяются на:

  1. Острые. Так называют аневризмы, появившиеся в продолжение первых двух недель после инфаркта миокарда. Они не являются абсолютным показанием для операции, поскольку по мере рубцевания тканей могут исчезнуть самостоятельно. Но требуют серьёзного контроля из-за того, что часто являются причинами тампонады (разрыва сердца).
  2. Подострые. Это аневризма на восьмой неделе постинфарктного периода. В это время сердце характеризуется набором прочности и снижением риска разрыва.
  3. Хронические. Аневризма становится хронической через 2 месяца после инфаркта миокарда. Поражённые кардиомиоциты уже заместила соединительная ткань, поэтому выбухания достаточно  прочное, медленно увеличивается и имеет невысокий риск разрыва.

Также они классифицируются по форме:

  • диффузные. Одна из самых безопасных разновидностей аневризмы. Она редко разрывается;
  • мешковидные. Имеют небольшую полость, могут приводить к образованию тромбов, бывают и случаи разрыва;
  • грибовидные. Это опасная форма аневризмы, часто приводящая к тампонаде;
  • «аневризма в аневризме». Самая опасная из всех форм с очень большой возможностью разрыва, плюсом ко всему аневризмы этого вида часто создают условия для образования тромбов.

Последний из общепризнанных критериев классификации – это структура стенки.

Аневризма сердцаАневризма сердцаПо этому критерию выделяют:

  1. Мышечные. В стенке преобладает мышечная ткань, этот вид обусловлен генетическими дефектами, протекает бессимптомно, в большинстве случаев бывает обнаружен случайно.
  2. Фиброзные. Обычно формируется после инфаркта миокарда, склонны к постепенному растягиванию и истончению стенки.
  3. Фиброзно-мышечные. Этот вид аневризмы отличается неоднозначностью прогноза.

Встречается ещё и аневризма сосудов сердца. Иногда попадается информация о таком заболевании, как аневризма аорты сердца, что это такое?

Аневризма сердечной аорты возникает по тем же причинам, что и любая другая аневризма, имеет сходные симптомы, единственным отличием является то, что она гораздо чаще приводит к пневмонии. Лечится эта патология сосудов сердца только хирургическим путём.

Симптомы аневризмы

Из-за большой разнообразности форм, в которых протекает это заболевание, симптомы тоже могут быть различными, у двух разных людей аневризма может протекать абсолютно по-разному. Однако аневризма сердца имеет и обязательные симптомы.

Обычно это:

ОдышкаОдышка

  • общее недомогание;
  • ощущение тяжести, иногда боли в грудной клетке;
  • перебои сердечного ритма;
  • бледность;
  • одышка;
  • отёки;
  • головокружение;
  • интенсивное потоотделение;
  • удушье;
  • тахикардия.

Также возможны боли в спине, различные невралгии и даже возникновение пневмоний.

Симптомы аневризмы сердца схожи с симптомами любого другого сердечного заболевания. Ориентироваться в постановке диагноза только на них нельзя. Следует провести дополнительную диагностику. В то же время, если вы заподозрили у себя это заболевание, особенно в случае, если вы пережили инфаркт миокарда, не стоит затягивать с визитом к врачу.
Особенно тщательно за этой симптоматикой следует наблюдать, если вы относитесь к одной из групп риска.

К группам риска относятся:

  1. Пациенты после инфаркта.
  2. Люди после операции на сердце.
  3. Больные с врождёнными пороками сердца.
  4. Люди старше 40 лет.
  5. Курящие.
  6. Пациенты, имеющие генетическую предрасположенность (те, у кого родственники страдают аневризмой мышц или сосудов сердца).

АневризмаАневризмаДетская аневризма сердца на самом деле распространённая проблема. Основная причина появления этого заболевания у детей – это генетические отклонения. То есть чаще всего она передаётся по наследству. Если у вас в семье есть люди с врождённой аневризмой сердца или случаи непонятной младенческой смерти, вам лучше обследовать своего ребёнка на врождённый порок сердца сразу после рождения. Иногда бывает, что диагностика оказывается несовершенной и упускает различные пороки.

Как понять, что у вашего ребёнка врождённая аневризма сердца?

  • если у вашего ребёнка одышка, он начинает задыхаться во время плача;
  • длительно держится повышенная температура тела;
  • он сонлив и быстро утомляется.

Если наличествуют все эти признаки, у вас есть причина обратиться к детскому кардиологу. Хотя слишком переживать не стоит, всё же в большинстве случаев это заболевание распознаётся ещё в роддоме, а бывает, что даже на УЗИ во время беременности.

Диагностика аневризмы.

Если симптоматика и анамнестические данные позволяют заподозрить аневризму сердца, лучше всего провести полное обследование.

Чаще всего в его рамках назначается:

УЗИ сердцаУЗИ сердца

  • анализ крови – для обнаружения воспалительных изменений;
  • электрокардиография – для оценки общего состояния миокарда;
  • УЗИ сердца – непосредственно для обнаружения патологии;
  • рентген органов грудной клетки.

При необходимости этот набор обследований может быть дополнен компьютерной томографией или даже электромиографией.

В целом проблем с постановкой диагноза не возникает. При этом лучше учесть, что некоторые врождённые, генетически обусловленные виды аневризм протекают абсолютно бессимптомно и не являются проблемой.

Не нужно лечить аневризму, не доставляющую пациенту неудобств, ведь есть вероятность того, что осложнения, возникшие в процессе лечения, превысят опасность самой аневризмы.

Лечение аневризмы и прогноз при этом заболевании

Обычное лечение аневризмы сердца проходит в два этапа, начинается всё с медикаментозной терапии, но обычно это лишь подготовка к оперативному лечению. Лекарственная терапия может помочь уменьшить интенсивность роста аневризмы, укрепить стенки сосудов сердца.

В основном на этом этапе назначаются следующие препараты:

ТаблеткиТаблетки

  • антикоагулянты;
  • сердечные гликозиды;
  • статины;
  • антигипертензивные средства;
  • антиангинальные препараты;
  • препараты для нормализации сердечного ритма.

По-настоящему избавить от данной проблемы может только хирургическое вмешательство. Разновидности операции всего 3. Это резекция, ушивание, укрепление стенок сосудов. Резекция – самое опасное из этих методов, проводится обычно на выключенном сердце, что черевато большим количеством разных осложнений, поэтому более популярным методом является ушивание.

Укрепление стенок проводится искусственными материалам и является сравнительно новым, достаточно эффективным методом. Однако он имеет серьёзный недостаток, так как после этого вмешательства пациент будет вынужден пить иммуносупрессоры для предотвращения отторжения имплантата.

Аневризма сердца либо его сосудов может привести к осложнениям и даже смерти. Именно поэтому нельзя оставлять её без внимания. Распространённый вопрос, сколько живут при аневризме сердца?

Обратите внимание, что вся информация размещенная на сайте носит справочной характер и не предназначена для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний! Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник.